先天性卵巢发育不全

2016-12-16 17:48 阅读: 编辑:sunyoung 来源:家有宝宝
分享到:
内容简介:先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10 7 10万或女婴的22 2 10万,占胚胎死亡的6 5%。
      先天性卵巢发育不全是由Turner在1938年首先描述,也称Turner综合征。发生率为新生婴儿的10.7/10万或女婴的22.2/10万,占胚胎死亡的6.5%。临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。智力发育程度不一。寿命与正常人相同。母亲年龄似与此种发育异常无关。 

先天性卵巢发育不全 0-1岁疾病


       病因


       单一的X染色体来自母亲,失去的X染色体由父亲的精母细胞性染色体不分离造成。在某些条件下,细胞中的染色体组可发生数量或结构上的改变,这一类变化称为染色体异常。大多数致突变的因素都可以引起染色体畸变。

       临床表现


       临床表现为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。身高一般低于150厘米。女性外阴,发育幼稚,有阴道,子宫小或缺如。躯体特征为多痣、眼睑下垂、耳大位低、腭弓高、后发际低、颈短而宽、有颈蹼、胸廓桶状或盾形、乳头间距大、乳房及乳头均不发育、肘外翻、第4或5掌骨或跖骨短、掌纹通关手、下肢淋巴水肿、肾发育畸形、主动脉弓狭窄等。智力发育程度不一。

       寿命与正常人同。母亲年龄似与此种发育异常无关。LH和FSH从10~11岁起显着升高,且FSH的升高大于LH的升高。Turner患者骨密度显着低于正常同龄妇女。

       Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX。或45,X/46,XX/47,XXX等。临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数而异。正常性染色体占多数,则异常体征较少;反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征较多。

       Turner综合征也可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位。临床表现与缺失多少有关。缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,数年后即闭经。

       诊断


       除临床特征外,首先进行染色体核型检查,染色体为45,X,需有足够数量的细胞以明确是否有嵌合的存在。若属结构异常尚需通过分带技术了解缺失或易位部分的染色体。
鉴别诊断


       有一种临床表现类似Turner综合征,有身矮、生殖器不发育及各种躯体的异常,但染色体为46,XX,曾称为XX Turner,也称为Ullrich-Noonan综合征。二者除性染色体外,主要区别是Ullrich-Noonan综合征在青春期可有正常的性发育和受孕,为常染色体显性遗传。

       治疗


       治疗目的是促进身高,刺激乳房与生殖器发育,防治骨质疏松。Turner患者最终身高一般与同龄人相差约20厘米,并有种族差异。对促进身高的治疗方法仍有争议。单用雄激素促进身高,剂量小时效果不明显,剂量大时有效,但副作用大,主要为男性化和糖耐量受损等;单用雌激素容易引起生长板的早期愈合,从而限制骨的生长,抑制生长潜能。雌激素在12岁之前不用,最好在15岁后用。

       用雄激素促进身高,应在8岁后再用,一般在11岁左右用。在骨骺愈合前,为增加身高。近年来,试用含有雌、孕、雄三种激素作用的药物替勃龙(利维爱,Tibolone),替勃龙(利维爱)治疗,高于单纯生长激素治疗、雌激素加雄激素治疗和雌激素加雄激素加生长激素治疗的疗效,与雄激素加生长激素治疗的疗效相近。由于口服方便,是一种有希望的治疗方法。

       目前生长激素(GH)治疗较为热门。Turner患者是否有生长激素缺乏的问题,目前尚有争议。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。

       对有子宫的Turner综合征患者采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。

       如果还有其他的问题,可以登录家有宝宝的网站。家有宝宝育儿网位宝爸宝妈提供专业的育儿知识,也有经验丰富的宝妈用切身经历为大家分析育儿经验,让准备怀孕、已经怀孕、养育子女的爸爸妈妈们学到更多知识。让宝宝们更加健康茁壮的成长,家有宝宝网址:www.jiminzheng.com
分享到:
为你推荐
漫画
本周热门
精华推荐
萌宝美图
大家都在看
精彩图集
看了又看

扫描二维码
下载

友情链接联系 QQ 3437534241

波兰好运彩 www.65933.cc-贵烟多彩图片| www.110709.com-周易够力七星彩解梦| www.200925.com-预测今晚七星彩号码| www.286519.com-全国快三计划| www.418909.com-彩金项链多少钱一条| www.532515.com-临沂体育彩票店转让| www.640865.com-九万彩票客服中心| www.742922.com-奖多多足彩软件下载| www.827011.com-时时彩抓了判刑| www.907018.com-体育彩票组三包号| www.977335.com-福彩3d技术-| www.fi52.com-福彩3d10分钟| www.za02.com-五百彩票是真的假的| www.33oo.cc-3d彩库图吧-| www.1070.tv-时时彩采集软件出租| www.8496.loan-彩票中数字的奥妙| www.46488.com-彩客网310胜负彩| www.96812.cc-安庆竞彩店交易排行| www.071207.com-足彩比分技巧| www.144360.com-竞彩外围app皇冠| www.279159.com-福彩3d论坛杀码| www.372600.com-贵州快三和值遗漏| www.488391.com-中置福彩无人售票机| www.573608.com-保定彩票大奖无人领| www.654905.com-快乐十分彩票推荐图| www.783554.com-万家彩票网-| www.866217.com-网彩最新消息| www.940051.com-时时彩幸运农场| 创富彩票www.cf9909.com| www.dx43.com-易彩软件-| www.xh49.com-彩七在哪里下载| www.26al.com-互联网销售彩票| www.0995.xyz-首页购彩中心| www.8005.com-中班户外彩虹伞| www.31699.cc-和彩国际官方网站| www.79498.com-重庆彩票投注网站| www.035958.com-彩天下坑人真相| www.160330.com-北京体彩快中彩图| www.254839.com-彩票软件哪个送彩金| www.333395.com-分分彩挂机软件| www.416572.com-足彩百家平均欧赔| www.523303.com-喜乐彩票下载安装| www.645727.com-玩彩票心德-| www.729293.com-江苏体彩7位数开奖| www.806720.com-高频彩倍投止损技巧| www.883752.com-博友彩登录-| www.ms7.com-湖湖北快三-| www.rf57.com-快三高手计划| www.11jj.cc-网上彩票软件靠谱吗| www.84tg.com-手游彩怎么停售了| www.2700.cn-v8彩票可信吗| www.8424.org-快三买什么中奖率高| www.61361.cc-网络买彩名单| www.022756.com-凤凰彩票快3怎么玩| www.097559.com-彩票销售额排行榜| www.170013.com-快三河北预测号码| www.281225.com-澳门时时彩图片| www.369042.com-彩票体彩排列三| www.467600.com-体彩几点不能买| www.559099.com-大彩网专家分析| www.630351.com-d东盛彩报2-| www.701802.com-彩票店利润怎么算| www.780724.com-竞彩足球串关详解| www.859037.com-用户登录快乐彩票| www.928388.com-大奖彩票网客服电话| www.979285.com-彩71app下栽| www.tp02.com-五分彩骗局多长时间| www.06jo.com-兰州体彩中心的电话| www.80ef.com-西宁市福彩中心| www.1888.wang-香港中彩堂开特马| www.9949.net-今天彩票图纸| www.54565.cc-297彩票下载安装| www.99576.cc-正信分分彩是假的吗| www.066399.com-幸运飞艇是假彩票| www.132761.com-中国体育彩票世界杯| www.209677.com-福彩快开彩怎么玩呢| www.282298.com-时时彩止盈止损经验| www.434009.com-港彩app下载地址| www.531921.com-彩票33带上岸| www.629211.com-手机体育竞彩网站| www.698765.com-初级彩铅风景画教程| www.775696.com-福彩都包括什么彩票| www.881272.com-吉林快三开奖推荐| www.962109.com-体育彩票app下载| 大赢家彩票平台www.109031.com| www.gj21.com-彩票中奖号码| www.xj53.cc-福彩天地报纸最新| www.16tv.com-秦皇岛福彩快三| www.736.date-博盈彩票的骗术| www.4642.org-2块钱的彩票| www.9912.cm-足球竞彩胜负计算器| www.63685.com-竞彩投注比例官网| www.022599.com-十一选五大彩鲸| www.094822.com-福利彩票在线竞彩| www.158860.com-天天时时彩彩票助手| www.265772.com-体彩排列五选号技巧| www.354477.com-天天爱彩票人工电话| www.435180.com-彩票兑换中心商品| www.527763.com-时时彩和值预测计划| www.630189.com-体彩票中奖号码| www.697404.com-七星彩在线选号器| www.772949.com-彩票玩家分为| www.875877.com-甘肃体彩爱彩乐| www.947930.com-官方网上购彩平台| www.997049.com-外国彩票分析| www.ae8.com-福彩3d中奖技巧| www.mw90.cc-下载人人中彩票软件| www.1fl.com-如何中彩票-| www.54fh.com-818彩吧预测| www.738.space-u9彩票安卓版| www.4244.xyz-三彩女装地址| www.9267.online足球彩票的几大特点| www.007711.com-今日福彩出奖号| www.072300.com-秒速时时彩计划群| www.132041.com-农村订婚彩礼能退不| www.201002.com-七星彩图规-| www.267816.com-大发时时彩计划公式| www.388850.cc-澳门微信群发送彩金| www.507853.com-梦彩票查询-| www.573102.com-惠民彩票靠谱吗| www.636868.com-小鸡彩虹里面的歌曲| www.739632.com-福彩3d好中奖吗| www.806906.com-彩票作废叫什么| www.874404.com-王者彩票北京快3| www.959826.com-快三平投怎么赚钱| 华夏彩票www.hx5577.com| www.ao63.com-安徽快三开奖和值图| www.qv00.com-买3d彩票-| www.08on.com-登录大众彩票| www.70ve.com-抢眼人工时时彩计划| www.0512.red-国正彩票-| www.7901.vip-斯蒂芬数学家彩票| www.23288.com-福彩3的开机号| www.61408.com-彩票猫-| www.027028.com-英国5分彩开奖| www.095188.com-彩票作假视频| www.151291.com-彩漂成分-| www.252037.com-1068彩票-| www.313621.com-好彩3缩水技巧| www.373238.com-苏州e球彩技巧出号| www.507565.com-苏宁彩票主页| www.569898.com-福彩快开调整显示| www.631138.cc-玩彩网触摸屏版| www.690666.com-体彩排列五字谜图谜| www.761054.com-彩礼钱是给女方父母| www.877538.com-r8国际彩票安全吗| www.943032.com-南宁市福彩中心| www.979749.com-一品彩票是真是假| www.bm56.com-手机正规彩票网站| www.qx98.com-官网三分快三| www.7oo.cc-体彩福彩牌匾门脸| www.54tr.com-彩票销售点如何申请| www.606.biz-彩乐网资料大全香港| www.3757.pw-七星彩开奖资料大全| www.8513.biz-时时彩稳赚不赔方案| www.58952.com-福彩3d中奖规则表| www.008131.com-周五哪些彩票开奖| www.064819.com-反点高的彩票平台| www.142848.com-彩8彩票安卓下载| www.207803.com-时时彩过滤工具手机| www.268653.com-体彩助手-| www.363598.com-杏彩168下载安装| www.435692.com-在彩票站工作怎么样| www.519047.com-彩票站知道谁中奖吗|